新传媒网克雅氏病 (CJD) 是一种严重的少数民族神经退行性疾病，年发病率为每百万居民 1.5 例，在加泰罗尼亚每年约有 11 例。CJD 是一种非常迅速且致命的疾病，事实上，平均预期寿命是诊断后六个月。特征性症状是痴呆和运动和心理能力的快速和进行性丧失。
来自 Bellvitge 生物医学研究所 (IDIBELL) 和 CIBERNED 的团队，以及来自哥廷根大学和明斯特大学 (WWU) 的两个德国研究小组，设计了一个非常用户友好的模型，可以确定人类的预期寿命诊断点的 CJD 患者。
该模型出现在阿尔茨海默氏症和痴呆症杂志的一篇文章中，它是根据所有医生在诊断克雅氏病时都拥有的四个基本参数创建的：年龄、性别、朊病毒蛋白基因 (PRNP) 的变异和脑脊液中的 tau 蛋白。在 CJD 患者中，PRNP 基因经常被测序以确定疾病的起源是遗传的还是散发的，因此很容易知道存在该基因的三种可能变体中的哪一种。另一方面，脑脊液中的 tau 浓度是神经元损伤的指标，在神经退行性疾病的诊断中经常测量。
IDIBELL 神经病理学组和 CIBERNED 的首席研究员 Franc Llorens 博士参与的该团队设计了六个表格，这些表格结合了四个基本参数并允许推断患者的预期寿命。“这是 CJD 患者预后的第一个模型，”Llorens 博士说，并补充说，“它是一种用户友好的工具，不需要事先了解统计学、流行病学或疾病本身。”明斯特大学的 Nicole Rübsamen 博士说，研究人员对这个新模型的预测准确性感到满意，他们认为这是“使用未来可能感兴趣的新因素进行优化的一个很好的起点”。
为什么了解预期寿命如此重要?
对于家庭调解，了解患者的预期寿命有助于家庭和患者本人为最后时刻做好准备，还可以调整姑息治疗和治疗支持，从而提高生活质量。而且，了解这些信息对于该疾病新疗法的疗效研究也很有用。如果我们不知道最初的预期寿命是多少，我们就无法确定特定治疗是否给他带来了好处，因此也无法确定预期寿命的延长。
