线粒体研究重写了对帕金森病途径的理解

虽然线粒体在产生细胞执行各种功能所需的能量方面发挥着至关重要的作用，但当线粒体受损时，它们会对细胞功能产生深远的影响，并导致各种疾病的发生。

分解的线粒体通常通过称为“线粒体自噬”的垃圾处理过程被清除和回收。

PINK1 和 Parkin 是对此过程至关重要的两种蛋白质，负责“标记”故障线粒体以进行破坏。在帕金森病中，这些蛋白质的突变会导致大脑中受损线粒体的积累，从而导致运动症状，如震颤、僵硬和运动困难。

这项发表在《分子细胞》杂志上的新研究解开了 Optineurin 蛋白如何识别由 PINK1 和 Parkin 标记的不健康线粒体，从而将它们输送到我们身体的垃圾处理系统的谜团。

WEHI 泛素信号传导部门实验室负责人 Michael Lazarou 副教授表示，这一发现填补了一个重要的知识空白，将改变我们对这一细胞通路的理解。

“在这项研究之前，Optineurin 在启动我们身体的垃圾处理过程中的确切作用尚不清楚，”同时与莫纳什大学共同任命的副教授拉扎鲁说。

“虽然有许多蛋白质将受损的细胞材料与垃圾处理机制联系起来，但我们发现 Optineurin 以一种非常规的方式做到这一点，这与我们从类似蛋白质中看到的任何其他方式不同。这一发现意义重大，因为人类大脑依赖于Optineurin 通过 PINK1 和 Parkin 驱动的垃圾处理系统降解其线粒体。

“了解 Optineurin 的作用原理为我们提供了一个框架，帮助我们在疾病中靶向 PINK1 和 Parkin 线粒体自噬，并防止随着年龄的增长，神经元中受损线粒体的堆积。实现这一目标对于帕金森病患者将非常有用——这种情况继续影响着全世界超过 1000 万人，其中包括 80,000 名澳大利亚人。”