斑马鱼的眼部肌肉为肌营养不良症患者带来希望

肌营养不良症是一组由于遗传或自发突变导致肌肉中的蛋白质无法正常发挥作用的疾病。随着时间的推移，这反过来会导致肌肉组织分解，患者最终只能坐在轮椅上，并且常常因帮助呼吸的肌肉或心脏停止工作而过早死亡。

然而，控制眼睛运动的肌肉在整个疾病过程中一直发挥着良好的作用，因此研究它们以找出它们在肌营养不良症中生存的策略非常重要。

“在我的研究中，我研究了斑马鱼的眼部肌肉，它们已被证明在肌营养不良症方面具有与人类相同的特性，然后在基因剪刀 Crispr/Cas9 的帮助下生成了新的疾病模型，”尼尔斯说登哈格。

“通过读取健康斑马鱼和患有肌营养不良症的斑马鱼眼部肌肉中的基因表达，我们已经部分成功地解读了眼部肌肉如何通过上调 Fhl2 蛋白来应对这些疾病。”

更健康的肌肉纤维

Fhl2通过防止细胞分解以及抑制不自然的病理性增大来保护眼部肌肉中的肌纤维。Fhl2 并不是天然存在于斑马鱼或人类的大肌肉区域中，但通过基因强制 Fhl2基因在这里表达，研究人员能够证明患有最致命类型的肌营养不良症(杜氏肌营养不良症)的斑马鱼的存活率大幅提高。

除了更好的存活率之外，患有杜兴氏肌营养不良症的斑马鱼的 Fhl2 表达也增加，与没有 Fhl2 的患病斑马鱼相比，它们的肌肉纤维更健康，神经支配明显更好，游泳能力也更好。此外，分解的纤维再生得更快，从而实现更好的恢复。