肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心血管疾病。它是年轻人和儿童心脏猝死的主要原因,年死亡率为 1%。然而,这些患者中有 10% 至 20% 的人心脏猝死风险明显较高。
风险预测具有挑战性,因为大多数 HCM 患者(即使是高风险患者)几乎没有症状或没有症状。早期研究表明,心血管磁共振成像 (MRI) 和晚期钆增强 (LGE) 可以识别出患有肥厚性心肌病且发生心源性猝死风险较高的成年人,然而,尚未有人测试过该技术来预测年轻患者的风险。
最近,包括洛杉矶儿童医院心脏研究所首席研究员、医学博士 Jon Detterich 在内的多机构团队研究了将 LGE 添加到当前风险评估模型中是否可以更有效地预测儿童心脏猝死。
目前的模型是根据患者的测试分数和超声心动图编制的。但 LGE 可以捕捉心脏特定区域的情况。研究结果发表在《JAMA Cardiology》上。
LGE 的工作原理
在 LGE 中,造影剂钆被注入血液并灌注到心脏。随着钆穿过心肌,MRI 很快便会进行。十分钟后(因此称为“晚期”),再进行一次 MRI。更多的钆粘附在心脏受损区域,在 MRI 图像中发出更亮的光并增强异常。增强程度可以量化。